El síndrome de Marshall o PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria, que cursa con episodios recurrentes de fiebre elevada (cada 3 a 9 semanas , aproximadamente uno al mes), adenopatías laterocervicales , faringitis y aftas. La edad típica de comienzo se sitúa entre los 2 y los 5 años. Se sospecha que es de etiología inmune y no se ha demostrado base genética. Fue descrito por primera vez por Marshall y colaboradores en 1987. En 1989 estos autores acuñaron el acrónimo FPAPA formado por las siglas en inglés de los cuatro signos principales que lo definen ( Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae). En España los primeros casos fueron publicados en el año 2000. La fiebre suele ser muy elevada, presenta mala respuesta a paracetamol e ibuprofeno y aparece en presencia de otros signos como faringitis (pultácea o no), adenopatías (ganglios )cervicales y aftas orales, que definen el cuadro .Los antibióticos resultan completamente ineficaces(al ...