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Mostrando entradas de septiembre, 2016

El síndrome de Marshall o PFAPA

El síndrome de Marshall o PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria, que cursa con episodios recurrentes de fiebre elevada (cada 3 a 9 semanas , aproximadamente uno al mes), adenopatías laterocervicales , faringitis y aftas. La edad típica de comienzo se sitúa entre los 2 y los 5 años. Se sospecha   que es de etiología inmune y   no se ha demostrado base genética. Fue descrito por primera vez por Marshall y colaboradores en 1987. En 1989   estos autores acuñaron el acrónimo FPAPA formado por las siglas en inglés de los cuatro signos principales que lo definen ( Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae). En España los primeros casos fueron publicados en el año 2000.    La fiebre suele ser muy elevada, presenta mala respuesta a paracetamol e ibuprofeno y aparece en presencia de otros signos como faringitis (pultácea o no), adenopatías (ganglios )cervicales y aftas orales, que definen el cuadro .Los antibióticos resultan completamente ineficaces(al ser una enfermedad   aut