El síndrome de Marshall o PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria, que cursa con episodios recurrentes de fiebre elevada (cada 3 a 9 semanas , aproximadamente uno al mes), adenopatías laterocervicales , faringitis y aftas. La edad típica de comienzo se sitúa entre los 2 y los 5 años. Se sospecha que es de etiología inmune y no se ha demostrado base genética. Fue descrito por primera vez por Marshall y colaboradores en 1987. En 1989 estos autores acuñaron el acrónimo FPAPA formado por las siglas en inglés de los cuatro signos principales que lo definen (Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae). En España los primeros casos fueron publicados en el año 2000.
La fiebre suele ser muy elevada,
presenta mala respuesta a paracetamol e ibuprofeno y aparece en presencia de
otros signos como faringitis (pultácea o no), adenopatías (ganglios )cervicales
y aftas orales, que definen el cuadro .Los antibióticos resultan completamente
ineficaces(al ser una enfermedad
autoinflamatoria). El uso de corticoides (prednisona o
prednisolona en dosis única o bien 1 dosis diaria los dos primeros días ) constituye el
tratamiento de elección , logrando el cese de la fiebre en las siguientes 2 a 4
horas , aunque la estomatitis aftosa suele tardar unos días en desaparecer.
La frecuencia mensual de
este síndrome produce absentismo escolar e interfiere en la calidad de vida del
niño. Sin embargo, el desarrollo póndo- estatural no se altera. Se trata de
un cuadro de carácter benigno y autolimitado que se resuelve espontáneamente
en la mayoría de los pacientes antes de llegar a la edad adulta.
El diagnóstico se basa
en criterios clínicos, y la sospecha se produce con el seguimiento del
paciente, que presenta episodios de fiebre recurrente , cumple requisitos clínicos y analíticos para
su diagnóstico y su estado es normal fuera de los episodios.
Hay que hacer diagnóstico diferencial con :
1- Cuadros infecciosos
de repetición en niños sanos , sobre todo al inicio de la escolarización, que suelen respetar periodos vacacionales,
y los intervalos son variables.
2- Neutropenia cíclica, fiebre mediterránea familiar , LES, etc.